产筛那些事第一季胸部疾病超声评估（7）大叶性肺气肿
图1：当您看到这张图片的时候，一定会想到是CPAMⅢ型或肺段隔离症；
图2;产后CT示有组织结构的肺血管进入过度扩张的肺内
图3：另一患儿示左肺过度膨胀，纵膈右移，
图4：CT扫描示左肺极度扩张，纵膈右移
图5大体标本肺实质极度扩张
图6：病理镜下示扩张与数量增多的发育不良的肺泡，
图7：此图为正常的肺泡镜下观
上述两病例诊断为先天性大叶性肺气肿
先天性大叶性肺气肿（CLE）CLE，也指先天性肺气肿，特点为进行性的肺叶膨胀过度，通常伴随残余肺组织的压迫（同侧）。
潜在的病因或是继发的内在软骨异常，结果导致气管软骨软弱或缺如，或是气道外来压迫（如被较大的肺动脉或支气管囊肿压迫）。任一病例中，塌陷的气道可成为一单向活瓣，导致空气潴留。虽然肺泡扩张，肺泡壁仍保持完整；
因此，术语“肺气肿”从学术上来说是不准确的。左肺上叶受累者占42.2%，右肺中叶占35.3%，右肺上叶占20.7%，任一下叶少于1%。CLO在12%-14%的患者中可能与心血管畸形相关。男性比女性更易受累虽然大多数CLO患者存在于新生儿期——典型表现为呼吸窘迫——CLO可在宫内检测出来。
胎儿超声可能表现为均匀高回声的肿块（图1），胎儿MRI在T2WI上表现为均匀高信号肿块影。
新生儿期X线检查可表现为肺野中一个不透X线的区域，因为受累部分的肺仍充满液体。随着时间的过去，液体通过淋巴道及毛细血管系统会吸收。结果，受累的肺会逐渐过度充气，而表现为常规X线及CT扫描上所示的过度透亮影（图2-3）。持续的扩张，会导致纵隔移位，肋间隙增宽，同侧膈面受压及邻近的压迫性肺不张。在图像上，CLO易与脓胸或肺囊肿混淆，但是存在有序的肺纹理穿行于过度扩张的受累的肺组织中有助于CLO的诊断（图4）。大体病理结果示受累的肺叶扩大（图5）；显微镜下可见空气扩张伴随发育不良（图6）
个人总结：
1.胎儿期发现肺部肿块特别是左肺上叶的肿块，肺动脉供血，要想到先天性大叶性肺气肿可能,
2.宫内CLE与CCAMIII很难鉴别，胎儿MRI可以判断占位的具体部分，也很难诊断；
3.CLE新生儿围生期可出现急性呼吸道症状，提醒可能出现呼吸功能不全或衰竭，产后的影像学检查对区分CLE和CCAM有重要的价值；
知识链点（来源俞钢胎儿学）
胎儿期气管或支气管发育异常所致出生后的一叶肺组织的过度充气。其发病率不高，通常与CCAMIII关系密切，占CCAMIII的20％。
胎儿期超声表现特征为CCAMIII的变现，二者难以鉴别，即胎儿肺部可见高回声及强回声占位，多普勒超声可见肿块的供血来源于肺动脉。
MR检查可以判断胸腔占位的具体部位，有助于临床的鉴别诊断。CLE多位于胎儿的肺上叶或中叶。
CVR同样作为其判断的风险指标，大于1.6仍是高风险的临界值，但较CCAM导致胎儿水肿的机会较小。
CLE目前尚无宫内干预的需要，其自然史与孕期管理如CCAM，必要时可选择激素治疗。分娩方式以顺产为首选。
新生儿围生期的呼吸道症状是一个重要信号，提醒可能出现呼吸功能不全或衰竭。约15％需要在新生儿外科手术和NICU的支持。
无呼吸道症状的生后短期可以维持正常肺功能，但建议尽早进行手术治疗，因为除了引起急性呼吸衰竭外，也是漏斗胸等胸廓发育异常的诱因。
所有的CLE生后的CT增强检察都可明确诊断，即见到一叶肺组织的过度充气或伴有CCAM，这也是外科手术的明确指征。
外科手术肺叶切除是主要的治疗手段，可选择胸腔镜微创，手术效果满意。
与CCAM一样，单因素的CLE无遗传学风险，所以不需做遗传学检查。CLE生后的及时治疗，可达98％的治愈率。远期随访生活质量满意，未见复发报道。
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